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Biosupplies Consolidación Científica
Aplicaciones/Neuropatología e IHQ del SNC
Neuropatología

Neuropatología e IHQ del SNC

Clasificación de tumores cerebrales según WHO 2021

Introducción

La clasificación WHO 2021 de tumores del sistema nervioso central incorporó formalmente los marcadores moleculares —IDH1/2, 1p/19q codeleción, TERT, ATRX, MGMT— como criterios diagnósticos de primer nivel, integrándolos con la morfología histológica. En la práctica de laboratorios latinoamericanos donde el acceso a genómica es limitado, la inmunohistoquímica sigue siendo la herramienta más accesible para implementar parcialmente esta clasificación: IDH1 R132H (anti-IDH1), ATRX, p53, Ki-67, GFAP, Olig2 y S100 permiten clasificar la mayoría de los gliomas adultos y orientar el pronóstico. Biosupplies CC distribuye los anticuerpos Bio SB validados para tejido FFPE cerebral que cubren los paneles de mayor uso en neuropatología diagnóstica.

Puntos clave a considerar

  • La clasificación WHO 2021 es molecular-morfológica integrada: el diagnóstico final requiere tanto morfología como marcadores moleculares o sus sustitutos IHQ.
  • IDH1 R132H (anticuerpo H09) detecta la mutación más frecuente en gliomas difusos adultos (IDH mutante); una IHQ negativa no excluye mutaciones IDH2 o IDH1 no-R132H.
  • GFAP (Glial Fibrillary Acidic Protein) es el marcador de diferenciación astrocítica más sensible; también se expresa en ependimomas y algunos oligodendrogliomas.
  • Ki-67 (MIB-1/SP6) determina el grado de malignidad proliferativa: en gliomas, un Ki-67 >10% orienta hacia grado 3 o 4 según el contexto molecular.
  • ATRX por IHQ (pérdida de expresión nuclear) es un sustituto de las mutaciones del gen ATRX asociadas a astrocitomas IDH mutantes grado 2–4.
  • p53 sobrexpresión (>10% de núcleos con tinción intensa) es un marcador indirecto de mutación TP53, frecuente en astrocitomas IDH mutantes.

Protocolo

Procedimiento paso a paso

1

Consideraciones especiales del tejido cerebral

El tejido cerebral tiene características preanalíticas específicas: mayor contenido acuoso y menor densidad que otros tejidos, lo que lo hace más susceptible a artefactos de fijación. La fijación en NBF debe realizarse a temperatura ambiente (no a 4 °C) para preservar los epitopes IHQ; la autólisis post-mortem comienza rápidamente. El tiempo óptimo de fijación es 18–48 horas para biopsias cerebrales estereotáxicas y 48–72 horas para piezas quirúrgicas de mayor tamaño.

Cerebro fijado a 4 °C puede mostrar falsa negatividad para IDH1 y otros marcadores nucleares por retención de agua intracelular.
2

Panel mínimo de orientación en tumor cerebral

Para cualquier lesión glial adulta: GFAP (diferenciación astrocítica) + Olig2 (diferenciación oligodendroglial/astrocítica) + IDH1 R132H + Ki-67. Este panel de 4 marcadores permite clasificar la mayoría de los casos frecuentes. Si IDH1 es positivo: agregar ATRX y p53. Si IDH1 es negativo en un glioma de alto grado: considerar diagnóstico de Glioblastoma IDH wild-type (grado 4 WHO 2021).

3

Recuperación antigénica para marcadores de SNC

GFAP: HIER citrato pH 6.0 o EDTA pH 9.0, 20 min a 95–98 °C. IDH1 R132H: HIER EDTA pH 9.0, 20 min — la recuperación antigénica apropiada es crítica para este marcador. Ki-67: HIER EDTA pH 9.0. ATRX y p53: HIER citrato pH 6.0 o EDTA pH 9.0. Olig2: HIER EDTA pH 9.0. Verificar las condiciones específicas en la ficha técnica de cada clon.

4

Interpretación de ATRX

ATRX es un marcador de pérdida de expresión: en tejido normal, TODOS los núcleos expresan ATRX (positivo nuclear). En astrocitomas con mutación ATRX, las células tumorales PIERDEN la expresión nuclear (negativo), mientras que el endotelio vascular y los linfocitos infiltrantes mantienen la tinción (control interno positivo). Una ATRX negativa en tumor con controles internos positivos indica mutación funcional del gen.

Verificar siempre el control interno (endotelio vascular) antes de interpretar la ATRX tumoral. Sin control interno positivo, el resultado no es interpretable.
5

Interpretación integrada del panel

Glioblastoma IDH wild-type (Grado 4): IDH1 negativo, Ki-67 alto, GFAP positivo, ± EGFR ampliado. Astrocitoma IDH mutante (Grado 2–4): IDH1 positivo, ATRX negativo, p53 sobrexpresado, sin codeleción 1p/19q. Oligodendroglioma IDH mutante (Grado 2–3): IDH1 positivo, ATRX conservado, Olig2 positivo (codeleción 1p/19q por FISH). Ependimoma: GFAP positivo, Olig2 negativo, EMA positivo en patrón dot.

Preguntas frecuentes

Dudas técnicas comunes

¿Es posible hacer el diagnóstico completo WHO 2021 solo con IHQ?
Parcialmente. La IHQ permite identificar la mutación IDH1 R132H (la más frecuente), la pérdida de ATRX y la sobrexpresión de p53. Sin embargo, para completar la clasificación WHO 2021 se necesitan pruebas moleculares: FISH para 1p/19q, secuenciación para IDH2 y mutaciones no-R132H de IDH1, PCR/FISH para TERT y EGFR. En contextos donde el acceso a genómica es limitado, el diagnóstico IHQ integrado se reporta como 'compatible con' el subtipo molecular, mencionando las limitaciones del abordaje.
¿Qué es el MGMT y cómo se evalúa?
MGMT (O6-metilguanina-DNA metiltransferasa) es un gen cuya metilación del promotor predice la respuesta a temozolomida en glioblastoma. No se evalúa por IHQ (la expresión proteica por IHQ no correlaciona bien con la metilación) sino por métodos moleculares: MSP (Methylation-Specific PCR), pirosecuenciación o arrays de metilación. En laboratorios sin acceso a molecular, la ausencia de expresión IHQ puede usarse como orientación, pero no es diagnóstica.
¿Olig2 es específico de tumores gliales?
Olig2 es sensible para diferenciación glial (astrocítica y oligodendroglial) pero no absolutamente específico: puede expresarse en algunos ependimomas, tumores neuroectodérmicos primitivos (PNET) y raramente en carcinomas metastásicos. Su utilidad principal es como parte del panel de orientación junto a GFAP para confirmar el origen glial de un tumor cerebral y distinguirlo de linfomas (CD45+, Olig2-) y metástasis.
¿Por qué Ki-67 en gliomas no tiene un umbral único de gradación?
El Ki-67 en tumores del SNC es orientativo del grado proliferativo pero no define solo el grado WHO. Un glioblastoma puede tener Ki-67 del 15% y un oligodendroglioma grado 3 puede tener Ki-67 del 25%. El grado WHO 2021 se determina de forma integrada: morfología + marcadores moleculares + Ki-67. Los rangos orientativos son: Grado 2 (<5%), Grado 3 (5–15%), Grado 4 (>15%), pero siempre en contexto del diagnóstico integrado.

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